Гудпасчера синдром у детей

Спросите доктора! Болезни, консультации, диагностика и лечение Синдром Гудпасчера Национальные клинические рекомендации (проект от 2014 года) определяют синдром Гудпасчера как.

Спросите доктора!



Болезни, консультации, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера

Национальные клинические рекомендации (проект от 2014 года) определяют синдром Гудпасчера как болезнь, характеризующуюся образованием антител к базальным мембранам легочных альвеол и/или почечных клубочков.

Оглавление:

Заболевание проявляется легочными кровотечениями и гломерулонефритом с быстропрогрессирующим течением.

Что это такое

Заболевание было описано в 1919 году Эрнстом Гудпасчером как случай гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением во время мировой эпидемии гриппа.

Базальная мембрана альвеолы



При синдроме Гудпасчера поражаются альвеолы легких или клубочки почек. Альвеолы – дыхательные пузырьки, расположенные гроздьями на концах мельчайших бронхиол. Их стенка состоит из одного слоя эпителия, контактирующего с воздухом, и одного слоя эндотелиальных клеток, лежащих на стенке кровеносного капилляра. Между этими слоями расположена базальная мембрана, проницаемая для кислорода и углекислого газа.

Почечный клубочек – мельчайшая функциональная единица почек. Он представляет собой сеть извитых капилляров, заключенных в капсулу клубочка. Капилляры выстланы слоем эндотелия, а со стороны капсулы расположены клетки – подоциты. Их разделяет базальная мембрана, пропускающая из крови в капсулу воду, соли, некоторые белки. Она продолжается и ниже, разделяя клетки почечных канальцев, выводящих первичную мочу, и кровеносные капилляры, куда всасывается основная масса жидкости из нее.

Базальная мембрана почечного клубочка

Таким образом, базальная мембрана – это «биологический фильтр», обеспечивающий выведение углекислоты и продуктов обмена из организма и поступление в него кислорода из воздуха и жидкости с солями и белками из первичной мочи. При ее повреждении эти процессы нарушаются.

При синдроме Гудпасчера к клеткам базальной мембраны образуются антитела – защитные вещества, вырабатываемые в организме. Он действует против собственных же тканей, поэтому такой процесс называется аутоиммунным. Образовавшиеся антитела и другие иммунные компоненты откладываются на базальной мембране, повреждая ее. В результате формируется гломерулонефрит – воспаление почечных клубочков, а также развивается легочное кровотечение.



В норме сосудистый эндотелий в легочных капиллярах непроницаем для образующихся антител. Поэтому они попадают к базальной мембране альвеол лишь при повышении сосудистой проницаемости. Следовательно, для поражения легких при синдроме Гудпасчера необходимы дополнительные условия:

  • легочная гипертензия;
  • высокое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • сепсис или наличие в крови больного токсинов;
  • воздействие паров углеводородных продуктов (например, бензина);
  • инфекции верхних дыхательных путей;
  • курение.

Аутоиммунное поражение базальной мембраны почечного клубочка

Кто чаще болеет

Синдром Гудпасчера – редкое заболевание. В европейских странах оно встречается у 1 человека из 2 миллионов населения. Оно вызывает от 1 до 5% случаев всех гломерулонефритов.

Чаще страдают представители европейской расы, но случаи болезни регистрируются во всем мире.

Хотя заболеть может человек любого возраста, эта вероятность выше в двух группах:


  • мужчины 20 – 30 лет;
  • мужчины и женщины старше 60 лет.

Причины

Причина синдрома Гудпасчера неизвестна. Поэтому меры ее профилактики не разработаны.

Установлены некоторые факторы, возможно, имеющие отношение к возникновению заболевания:

  • вирусные инфекции, например, грипп А2c;
  • длительный контакт с бензином и органическими растворителями;
  • курение;
  • ударно-волновая литотрипсия («дробление камней») в мочеточнике при мочекаменной болезни;
  • генетические особенности – наличие у человека некоторых генов системы HLA.

Развитие болезни

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, вызванное образованием антител к собственным клеткам организма. В его развитии участвуют антитела, образующиеся к базальной мембране клубочков. Они направлены на связывание с определенным (четвертым) видом коллагена, причем с одним из участков его молекулы – неколлагеновым доменом 3-ей цепи.

Строение коллагена IV типа

Существуют разные типы коллагена. 4-й тип представляет собой сеть из соединенных спиралей, каждая из которых состоит из 3-х нитей. Именно на определенный фрагмент такого биополимера и нацелены патологические аутоантитела. Этот фрагмент называется антигеном Гудпасчера, и у здоровых людей не вызывает никаких патологических реакций.



Антиген Гудпасчера в большом количестве имеется в почечных клубочках, альвеолах, а также в стенках капилляров сетчатки, улитки внутреннего уха, сосудистых сплетениях мозга.

Антитела связываются с антигеном Гудпасчера, что вызывает активацию системы комплемента – особых иммунных белков. Последовательно развертывается каскадная белковая реакция, в результате которой в очаг контакта антител с антигенами привлекаются воспалительные клетки – лейкоциты.

Лейкоциты пропитывают пораженные ткани и разрушают их. В ответ на сложную реакцию иммунитета в итоге происходит увеличение количества эпителиальных клеток, которые откладываются на базальной мембране в виде микроскопических полулуний. В итоге функция почек значительно нарушается, и они не могут полноценно выводить токсичные продукты. Такая же реакция в легочных сосудах приводит к их повреждению и попаданию крови в полость альвеол.

Симптомы

В начале болезни появляются неспецифические симптомы синдрома Гудпасчера:

  • недомогание, необъяснимая слабость, быстрая утомляемость;
  • повышение температуры тела без ясной причины;
  • боли в различных суставах без их отека или покраснения;
  • снижение веса.

Уже на этой стадии, даже при отсутствии легочных кровотечений, у больного появляется анемия.



Неспецифические симптомы при синдроме Гудпасчера обычно выражены слабее, чем при других ревматологических заболеваниях. Нередко больной не обращается к врачу, и болезнь начинает быстро прогрессировать.

Почти у 70% пациентов первым симптомом болезни становится кровохарканье. Особенно оно характерно для курильщиков. Сейчас врачи отмечают снижение частоты этого симптома, что, возможно, связано с уменьшением распространенности этой вредной привычки.

Кроме кровохарканья, симптомы включают одышку и кашель, а позднее развивается легочное кровотечение.

Легочное кровотечение не обязательно возникает на фоне кровохарканья и не зависит от его выраженности. У многих больных оно развивается внезапно и становится причиной гибели в течение нескольких часов. Такое состояние сопровождается сильной одышкой и синюшностью кожи. Оно может осложниться отеком легкого или пневмонией.

Через несколько месяцев после появления первых легочных симптомов у больного с синдромом Гудпасчера проявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, который становится причиной почечной недостаточности. Такое состояние также нередко приводит к летальному исходу в течение ближайших двух лет.

Основные симптомы поражения почек:

  • слабость, отсутствие аппетита, бледность кожи;
  • головная боль и боли в пояснице;
  • разнообразные боли в области сердца;
  • повышение артериального давления;
  • распространенные отеки;
  • ухудшение зрения;
  • снижение объема мочи.

Эти симптомы при синдроме Гудпасчера полностью проявляются уже через 4 – 6 недель после их возникновения. Поэтому такой гломерулонефрит и называют быстропрогрессирующим.

Синдром Гудпасчера у детей

Случаи синдрома Гудпасчера у детей регистрируются редко. Это заболевание является причиной 0,4 – 1% случаев тяжелой почечной недостаточности у пациентов моложе 20 лет. Средний возраст таких больных составляет 17 лет. Смертность от синдрома Гудпасчера у детей составляет от 0 до 3%, прогноз у них лучше, чем у взрослых.

Заболеваемость девушек и юношей примерно одинаковая. Но болезнь поражает не только подростков. Самому младшему из известных больных было 11 месяцев.

В литературе приведены лишь несколько десятков случаев заболевания. Синдром Гудпасчера у детей поражает почки и становится причиной гломерулонефрита, в дальнейшем вызывающего почечную недостаточность. Одним из ранних признаков болезни служит появление эритроцитов в моче. Поэтому важно регулярно проходить с ребенком профилактические осмотры и сдавать анализы. При подозрении на поражение почек следует тщательно обследоваться у нефролога и при необходимости обязательно соглашаться на биопсию этого органа.



Лечение проводится так же, как и у взрослых пациентов.

Диагностика

При подозрении на синдром Гудпасчера необходимо провести иммуноферментный анализ (ИФА) крови с определением антител к базальной мембране клубочков. Кроме того, всем больным с быстропрогрессирующим гломерулонефритом обязательно должна быть выполнена биопсия почки. При гистологическом изучении биопсийного материала под микроскопом определяют специфичные изменения, которые в сочетании с выявлением антител позволяют достоверно поставить диагноз синдрома Гудпасчера.

Диагностика синдрома Гудпасчера

  • анализ мокроты: обнаруживаются сидерофаги – клетки, поглотившие эритроциты и содержащийся в них гемоглобин;
  • анализ крови: повышена СОЭ, увеличено число лейкоцитов, снижена концентрация гемоглобина и эритроцитов;
  • биохимический анализ крови: увеличен уровень креатинина, калия и мочевой кислоты, нарушены показатели липидного обмена;
  • анализ мочи: обнаруживаются эритроциты и белок;
  • проба Реберга: снижение скорости клубочковой фильтрации.
Диагностика синдрома Гудпасчера должна сопровождаться исключением других заболеваний. Их перечень довольно обширен. Поэтому при подозрении на это заболевание пациент должен быть как можно скорее направлен к ревматологу, а также осмотрен нефрологом и пульмонологом.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика:

Источник: http://ask-doctors.ru/sindrom-gudpaschera/



/ Шпоргалка по внутренним болезня, пропедевтике, общему уходу. / СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагии.

Заболевание впервые описано Гудпасчером в 1919 г, встречается в любом возрасте, чаще у мужчин.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания точно не установлена. Предполагается генетическая предрасположенность к синдрому Гудпасчера, ее маркером считают наличие HIA-DRW2. Существует точка зрения о возможной роли перенесенной вирусной инфекции (вирус гепатита А и др. вирусные заболевания), производственных вредностей, лекарственных препаратов (прежде всего D-пеницилламина).

Основой патогенеза синдрома Гудпасчера является образов аутоантител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Эти антитела относятся к классу IgG, они связываются с антителами базальных мембран в присутствии С3-компонента комплемента с последующим развитием иммунного воспаления почек и альвеол легких. Сформировавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран капилляров клубочков, что приводит к развитию иммуновоспалительного процесса в почечном клубочке (гломерулонефрит) и альвеолах (альвеолит).



Заболевание чаще всего начинается с клинических проявлений ле­гочной патологии. Больные жалуются на кашель, сопровождающийся болями в грудной клетке, кровохарканье (довольно часто — выражен­ное легочное кровотечение), одышку (преимущественно при физичес­кой нагрузке), похудание. Во время кровохарканья одышка может уве­личиваться. Беспокоит также слабость, снижение трудоспособности.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи, циа­ноз слизистых оболочек, пастозность или выраженные отеки лица, снижение мышечной силы, потеря массы тела. Температура тела обычно повышена до фебрильных цифр.

При перкуссии легких может определяться укорочение перку­торного звука над обширными очагами легочных кровоизлияний, но это наблюдается редко, чаще изменений перкуторного звука нет.

Характерным аускультативным признаком синдрома Гудпасчера являются сухие и влажные хрипы, количество их значительно уве­личивается во время или после кровохарканья.

При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляется арте­риальная гипертензия, возможно увеличение границы относительной тупости сердца влево, приглушенность сердечных тонов, негромкий систолический шум, при развитии тяжелой почечной недостаточности появляется шум трения перикарда. При прогрессирующем поражении почек на фоне значительной артериальной гипертензии возможно раз­витие острой левожелудочковой недостаточности с картиной сердечной астмы и отека легких.



Характерными клиническими признаками почечной патологии являются гематурия (иногда макрогематурия), быстро прогрессирующая по­чечная недостаточность, олигоанурия, артериальная гипертензия.

В 10-15% случаев синдром Гудпасчера начинается с клинических признаков почечной патологии — появляется клиника гломерулонефрита (олигурия, отеки, артериальная гипертензия, выраженная бледность), а затем присоединяются симптомы поражения легких. У многих больных могут иметь место миалгии, артралгии.

Независимо от вариантов начала синдром Гудпасчера в большин­стве случаев протекает тяжело, заболевание неуклонно прогрессиру­ет, развивается тяжелая легочная и почечная недостаточность. Дли­тельность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. Чаще всего больные погибают от уре­мии или легочного кровотечения.

1. OAK. Характерны железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Наблюдается также лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, значительное увеличение СОЭ.

2. ОАМ. В моче обнаруживаются белок (степень протеинурии может быть значительной), цилиндры (зернистые, гиалиновые, эритроцитарные), эритроциты (может быть макрогематурия). По мере прогрессирования ХПН снижается относительная плотность мочи, в пробе по Зимницкому развивается изогипостенурия.



3.БАК Налюдается повышение содержания в крови мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида, а2- и у-глобулйнов, снижение содержания железа.

4.ИАК. Может обнаруживаться снижение количества Т-лимфоци- тов-супрессоров, выявляются циркулирующие иммунные комп- лексы. Антитела к базальной мембране капилляров клубочков альвеол выявляются методом непрямой иммунофлюоресценции или радиоиммунологическим методом.

5.Исследование мокроты. В мокроте много эритроцитов, обнаружива- ется гемосидерин, сидерофаги.

1.Рентгенологическое исследование легких. Характерными рентген- логическими признаками являются легочные инфильтраты в при- корневой области с распространением на нижние и средние отделы легких, а также прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.

2.Исследование функции внешнего дыхания. Спирография выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ), по мере прогрессирования заболевания присоединяется обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижен ОФВ1, индекса Тиффно).



3.ЭКГ. Выявляются признаки выраженной миокардиодистрофии анемического и гипоксического генеза (снижение амплитуды зуб­цов Т и интервала ST во многих отведениях, чаще в левых груд­ных). При выраженной артериальной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Исследование газового состава крови. Выявляется артериальная гипоксемия.

4.Исследование биоптатов легких и почек. Характерными признаки:

-наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;

-выявление иммунофлюоресцентным методом линейных от­ ложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Синдром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или легочным кровотечением. Необходимо исключать онкологические заболевания бронхов и легких, туберкулез, абсцессы легких, бронхоэктазы, болезни сердца и сосудов (приводящие к застою и гипертензии в малом круге), системные васкулиты, геморрагические диатезы.



Дифференциальная диагностика синдрома Гудпасчера и идиопатического гемосидероза легких представлена в табл.

Лечение заключается в назначении преднизалона до 100 мг в сутки в сочетании с цитостатическими препаратами, обладающими иммунодепрессивными свойствами (азатиоприн или циклофосфамид помг в сутки).

При развитии почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки. В последние годы применяются плазмаферез в сочетании с иммунодепрессантами и пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг внутривенно капельно 1 раз в день в течение Здней).

В целом прогноз заболевания остается все же неблагоприятным, смерть наступает через 0.5-1 год от начала болезни при явле­нниях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

Источник: http://studfiles.net/preview//



Синдром Гудпасчера у детей и его лечение

Данное заболевание относится к аутоиммунным типам, которое включает в себя такие недомогания как гломерулонефрит, возникающий при наличии циркулирующих антител GBM, а также сопровождающийся легочным типом кровотечений.

Почему синдром Гудпасчера появляется у детей?

Причиной тому является наследственная предрасположенность ребенка, который может быть заражен от своих родителей. В большинстве случаев он развивается у малышей чьи мамы в период вынашивания ребенка вели нездоровый образ жизни и курили. В результате малыш в процессе развития не получал необходимого организму кислорода, а его легкие попросту превратились в легкие курильщика. Кроме того негативно отразиться на здоровье малыша могут и дополнительные факторы, такие как например, наличие вирусных инфекций поражающих органы дыхания, а также вдыхания паров углеводорода.

История развития синдрома

Впервые в мире заговорили о данном заболевании почти 100 лет назад, а описание столь опасного заболевания сделал ученый Гудпасчер в 1919 году. Данное заболевание представляет собой ни что иное как достаточно хорошо изученный гломерулонефрит который сопровождается легочным кровотечением альвеолярного типа вызванным антителами GВМ. Стоит отметить, что подобное заболевание встречается чаще у мужской половины человечества, нежели у слабого пола.

Что становится причиной развития синдрома

Не смотря на то, что это заболевание достаточно хорошо изучено специалистами, на сегодняшний день им так и не удалось с точностью выяснить каковы причины развития болезни. Изучая предположения ученых становится ясно, что к развитию данного вируса достаточно часто приводит ранее перенесенный гепатит типа А, а также многие другие заболевания вирусного характера.

Кроме того, не редки случаи развития синдрома у лиц которые регулярно принимают медикаментозные препарата и в особую группу риска попадают те, лечение которых состоит из лекарств пиницилинового ряда.



Какова симптоматика болезни?

В большинстве случаев болезнь начинается с патологий, которые возникают в легких, при этом наиболее характерными проявлениями являются кровоотделения выделяемые легкими при отхаркивании или кашле. Стоит отметить, что если заболевание имеет геморрагический тип, то кровь может не отделяться, более того изменения в органах можно будет обнаружить только при рентгенографическом исследовании легких.

Достаточно часто у людей с синдромом Гудпасчера в том числе и у детей отмечается сильная отдышка, возникающая даже при не сильной физической нагрузке, также могут быть отмечены:

  • Болевые ощущения в области груди.
  • Постоянный кашель.
  • Общая слабость и состояние недомогания.
  • Резкое снижение массы тела.
  • Лихорадка.

Учитывая то, что синдром Гудпасчера достаточно активно развивается как в молодом, так и во взрослом организме, при отсутствии правильно проведенной диагностики, а также эффективного лечения болезнь может привести к более сложным последствиям. Более того в медицинской практике отмечались случаи летального исхода.

Лечение и прогнозы специалистов

Лечить подобные заболевания особенно у детей необходимо под строгим контролем специалистов, при этом достаточно важном моментом является обеспечение проходимости дыхательных путей.

Взрослым людям при диагнозе синдром Гудпасчера в первую очередь необходимо в срочном порядке избавляться от вредных привычек особенно курильщикам, так как при поступлении ядовитых паров никотина в организм и без того не простая ситуация становится еще более осложненной.

На видео подробное описание синдрома Гудпасчера:



Источник: http://xn—-7sbbpetaslhhcmbq0c8czid.xn--p1ai/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%B3%D1%83%D0%B4%D0%BF%D0%B0%D1%81%D1%87%D0%B5%D1%80%D0%B0-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D0%B8-%D0%B5%D0%B3%D0%BE-%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD

Синдром Гудпасчера: причины, признаки, диагностика, терапия

Синдром Гудпасчера — редкое иммуновоспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся диффузным поражением альвеолярного аппарата легких и мембран клубочков почек. Это системный капиллярит, проявляющийся сочетанным поражением сосудов легких и почек и протекающий по типу гломерулонефрита и экссудативной пневмонии с кровохарканьем.

Капилляры — это самые мелкие кровеносные сосуды, поражение которых приводит к дисфункции внутренних органов. Синдром Гудпасчера обычно развивается у мужчинилет. Если лечение начато до развития дыхательной и почечной недостаточности, прогноз заболевания благоприятен. При отсутствии адекватной и своевременной терапии патология приводит к смерти.

Синдром Гудпасчера относится к заболеваниям аутоиммунного типа. Оно включает в себя такие недомогания как гломерулонефрит, возникающий при наличии циркулирующих в крови аутоантител, и альвеолит, сопровождающийся легочным типом кровотечений.

Причина патологии не выяснена. В результате специфических аутоиммунных нарушений в крови больных появляются аутоантитела к клеткам базальных мембран почек и легких. В сосудах развивается иммуно-воспалительный процесс, относящийся к системным васкулитам. Клинически это проявляется повторяющимися легочными кровотечениями и симптомами гломерулонефрита.



Патофизиолог и врач из США Э. У. Гудпасчер впервые описал и выделил данный синдром в самостоятельную нозологическую единицу, благодаря чему он и получил такое название.

Причины

В настоящее время этиология и патогенез синдрома Гудпасчера остаются до конца не выясненными. Большинство современных ученых утверждают, что существует наследственная предрасположенность к данному заболеванию.

Выделяют факторы, способствующие развитию данного синдрома. К ним относятся:

  • Острые инфекционные заболевания,
  • Переохлаждение,
  • Прием некоторых лекарств,
  • Курение,
  • Интоксикация химическими веществами,
  • Онкопатология,
  • ВИЧ и СПИД,
  • Алкоголизм, наркомания,
  • Промышленные вредности.

Синдром Гудпасчера — пневморенальный синдром с некротическим васкулитом. Заболевание развивается по аутоиммунному механизму. Под воздействием негативных факторов внешней среды сопротивляемость иммунитета изменяется, структура основных мембран капилляров модифицируется. Продукты деградации воспринимаются организмом как антигены. В крови появляются антитела к основным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Это иммуноглобулины класса G. Сформированные иммунные комплексы свободно циркулируют в сосудистом русле и откладываются на стенках капилляров, артериол и венул почек и легких. Развивается аутоиммунное воспалительное заболевание почек — гломерулонефрит и альвеол легких — альвеолит. При воспалении активизируются фибробласты и начинают усиленно синтезировать соединительную ткань. Она разрастается и замещает паренхиму органа. Протеолитические ферменты в избытке выделяются в кровь и повреждают собственные ткани.

Синдром Гудпасчера может развиваться у детей, чьи матери курили и принимали алкоголь во время беременности. Ребенку не хватало кислорода и необходимых для развития питательных веществ, его легкие превратились в легкие курильщика. Наличие у беременной вирусных инфекций, поражающих органы дыхания, а также систематическое вдыхания паров углеводорода — факторы, провоцирующие развитие патологии у ребенка, имеющего наследственную предрасположенность.



Патоморфологические процессы в легких:

  1. Поражение периферического сосудистого русла,
  2. Деструктивно-пролиферативные процессы,
  3. Воспаление венул, артериол, капилляров,
  4. Развитие геморрагического альвеолита,
  5. Выраженное внутриальвеолярное кровоизлияние,
  6. Гемосидероз и пневмосклероз.

Патоморфологические процессы в почках:

  • Дисциркуляторные изменения,
  • Деструктивно-пролиферативные процессы,
  • Экстракапиллярный гломерулонефрит,
  • Гиалиноз и фиброз почек,
  • Стойкая почечная дисфункция.

Клиника

Заболевание развивается остро. У больных возникает неспецифическая симптоматика: лихорадка, озноб, слабость, сонливость, бледность или диффузный цианоз, снижение веса. Затем появляются признаки легочной патологии: одышка, кашель, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Кровохарканье — один из основных симптомов заболевания. В мокроте появляются прожилки крови или небольшие кровяные сгустки. Кровохарканье возникает периодически или присутствует постоянно. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение. Такое состояние считается потенциально опасным для жизни и возникает при поражении крупного легочного сосуда.

Встречается атипичное начало болезни: появляется боль в животе, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту. Подобные клинические проявления специалисты принимают за симптомы хронического панкреатита и часто ошибаются с диагнозом.



Аускультативно определяются сухие и звонкие влажные хрипы, перкуторно — укорочение и притупление легочного звука, рентгенологически — мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые инфильтративные изменения в виде множественных теней в легочной ткани, инфильтраты разной величины в прикорневых зонах обоих легких. В крови снижается концентрация гемоглобина при отсутствии какого-либо кровотечения.

В дальнейшем к легочной симптоматике присоединяются признаки поражения почек. У больных появляется кровь в моче — гематурия, цилиндры — цилиндрурия, белки — протеинурия, олигоанурия, периферические отеки, артериальная гипертензия, бледность кожи, геморрагии, миалгия, артралгия.

Кровохарканье и гематурия приводят к железодефицитной анемии, ухудшающей общее состояние больных. При осмотре кожные покровы бледны, слизистые оболочки цианотичны, пастозны. Пациенты с синдромом Гудпасчера обычно страдают артериальной гипертензией. У них увеличены границы относительной сердечной тупости влево, приглушены тоны сердца.

Стремительное развитие заболевания характеризуется признаками острой легочной и почечной патологии. При отсутствии адекватного и своевременного лечения пациенты умирает через год от начала болезни. Причиной смерти является острая почечная недостаточность или легочное кровотечение.

При замедленном развитии основные симптомы появляются периодически. Грамотное лечение продлевает жизнь пациентов и значительно улучшает ее качество.

Диагностика

Диагностика патологии включает сбор жалоб и анамнеза жизни, болезни. Большое значение имеет семейный анамнез.

Основным методом диагностики является выявление в крови сывороточных анти-GВМ-антител. Для этого применяют серологические тесты: непрямую иммунофлюоресценцию или иммуноферментный анализ.

Для подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза используют дополнительные методы:

  1. Клинические анализы крови и мочи.
  2. Иммунограмма.
  3. Клинический анализ мокроты.
  4. Забор клеток и тканей почек и легких из организма для их микроскопического исследования.
  5. Обзорная рентгенограмма легких.
  6. Измерение объемных и скоростных показателей дыхания.
  7. Электрокардиография.
  8. Определение парциального давления кислорода и углекислого газа в артериальной крови.
  9. Ультразвуковое исследование почек.
  10. Эхокардиография.

изменение легких при прогрессировании заболевания и легкие пациента с синдромом Гудпасчера на диагностическом снимке

Сидром Гудпасчера необходимо дифференцировать с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, системной красной волчанкой, геморрагическим васкулитом. Эти заболевания являются аутоиммунными и имеют схожую клиническую картину, при этом у больных отсутствуют антитела к антигенам основным мембран.

Лечение

Лечением синдрома Гудпасчера занимаются ревматологи, нефрологи и пульмонологии. Своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора позволяют замедлить дальнейшее прогрессирование патологии.

  • Кортикостероиды — «Бетаметазон», «Дексаметазон», «Метилпреднизолон»,
  • Цитостатики — «Азатиоприн», «Циклофосфамид». Иммуносупрессию проводят длительно, в среднем до года. Ее раннее начало позволяет притормозить прогрессирующее поражение почек.
  • Симптоматическая терапия: переливания эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа.
  • Для удаления из крови анти-GВМ-антител проводят ежедневный плазмаферез в течение 14 дней. При развитии почечной недостаточности переходят к гемодиализу или нефрэктомии с трансплантацией почки.

Подобная терапия длится 6-12 месяцев и позволяет продлить жизнь больным. Она направлена на предотвращение формирования новых антител — аутоантителогенеза.

Прогноз заболевания в большинстве случаев неблагоприятный. Синдром Гудпасчера неуклонно прогрессирует. Основной причиной гибели больных является профузное легочное кровотечение, развитие почечной или дыхательной недостаточности. Смерть наступает спустя пару лет от начала болезни. При своевременно начатом лечении заболевание протекает относительно легко. В редких случаях возможен рецидив патологии, обусловленный продолжающимся курением или инфекционным поражением органов дыхания.

Чтобы предупредить развитие патологии, необходимо регулярно проходить комплексное обследование всего организма, до конца лечить вирусные инфекционные заболевания, бороться с вредными привычками.

Синдром Гудпасчера — редкое, но тяжелое системное заболевание, часто недооцениваемое даже квалифицированными специалистами. Подобные синдромы иногда встречаются во врачебной практике. Необходимо помнить об их классических проявлениях, особенностях диагностики, возможности атипичного и молниеносного течения, а также смертельного исхода.

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/sindrom-gudpaschera/

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Врачи часто связывают кровохаркание с синдромом Гудпасчера – это самый благоприятный симптом, так как позволяет на ранних этапах диагностировать болезнь и заняться ее лечением. Принято считать, что чаще всего синдром развивается у курильщиков, но недуг может затронуть детей и людей, ведущих здоровый образ жизни. Как распознать этот опасный недуг?

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена. Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония). Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

  • наследственный фактор;
  • вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония);
  • переохлаждение;
  • курение;
  • вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
  • экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Общая слабость тела

  • в кашле;
  • одышке;
  • макрогематурии;
  • бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии);
  • общей слабости тела;
  • снижении массы тела;
  • легочном кровотечении;
  • хрипах при аускультации;
  • лихорадке.

Иногда заболевание имеет нехарактерные симптомы, например, диспепсию, боли в суставах, что усложняет постановку диагноза.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания. Людям, которым на момент диагностики требуется гемодиализ, имеют около двух лет жизни. При трансплантации почек существует риск рецидива.

Самым распространенным признаком болезни является кровохарканье

Синдром Гудпасчера: диагностика и лечение

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

  • При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
  • В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
  • В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
  • При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя прием кортикостероидов. Чтобы удалить анти-БМК тела, раз в 2-3 дня проводится плазмафильтрация крови и переливание эритроцитов, прописывают прием препаратов железа. При плазмаферезе представляется возможным удалить циркулирующие иммунные комплексы и антитела, которые представляют угрозу.

Нужно сделать общий анализ крови

  • цитостатики;
  • преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
  • циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

Если у пациента наблюдается почечная недостаточность в терминальной стадии, то назначают гемодиализ (метод внепочечного очищения крови).

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива. Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке. Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается. Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в >50% случаев. Чаще всего пациенты умирают от легочных кровотечений или тяжелых форм почечной недостаточности, не дождавшись трансплантации.

Синдром Гудпасчера у детей

Сведения, что болезнь затрагивает только курильщиков со стажем, недостоверны, так как есть случаи заражения детей. Чаще всего болезнь затрагивает подростков от 16-ти лет после перенесенных тяжелых инфекционных или бактериальных инфекций. В процессе этого создаются перекрестные антитела, которые в равной степени атакуют микробов и ткани организма.

Синдром Гудпасчера – это быстро прогрессирующий патологический процесс, который представляет опасность, если был диагностирован уже при легочной недостаточности. Болезнь имеет плохие прогнозы, так как всегда есть вероятность спонтанного рецидива и низкий процент выживания при легочных кровотечениях. Своевременные проверки на рентгене помогут вовремя диагностировать болезнь и подарить вам долгую счастливую жизнь.

Источник: http://sindrom.guru/szvo/sindrom-gudpaschera

Что это такое синдром гудпасчера

Капилляры – это самые маленькие сосуды человеческого организма, которые подводят питательные вещества и кислород к тканям и уносят продукты жизнедеятельности. Нарушение их приводит к гибели клеток и отмиранию целых органов. Поражение стенок капилляров в легких и почках по типу клубочкового нефрита и воспаления легких с отхаркиванием кровью называют синдром Гудпасчера.

Что это такое

Чаще всего такая патология отмечается у мужского пола в периоды от двадцати до тридцати и от пятидесяти до шестидесяти лет. Даже при своевременном диагностировании и незамедлительном лечении болезнь не вылечивается. Если проблему не решать, это ускорит гибель.

Синдром Гудпасчера впервые описал американский специалист по патофизиологии человека, тогда заболевание было выделено в отдельную болезнь с непонятным происхождением.

Здоровые органы и при синдроме гудпасчера

Причины

Этиология синдрома Гудпасчера не ясна и сейчас, многие ученые утверждают, что болезнь передается по наследству.

Существуют несколько причин, из-за которых может развиться синдром Гудпасчера:

  • Вирусные инфекции;
  • Сильное охлаждение тела;
  • Применение отдельных видов лекарственных средств;
  • Вредные привычки;
  • Отравление химическими веществами;
  • Опухоль;
  • ВИЧ инфекция и синдром приобретённого иммунодефицита;
  • Вредные промышленные вещества.

При воздействии одного из этих факторов, работа иммунной системы меняется, продукты распада в капиллярах воспринимаются антигенами, возникают антитела в крови, разрушающие их.

Последние распространяются с кровотоком в почки и легкие и оседают там, разрушая мембраны органов. Возникает воспаление, в процессе которого образуются клетки, синтезирующие соединительную ткать. Большое количество клеток этой ткани замещает паренхиму органов. Белки, пептид-гидролазы, ферменты класса гидролаз, расщепляющие пептидные связи между аминокислотами в белках и пептидах в больших количествах попадают в кровь и повреждают ткани.

Синдром Гудпасчера у детей возникает в том случае, если мать во время беременности курила и принимала спиртные напитки, заразилась вирусной инфекцией, находилась в плохой экологической обстановке, с постоянным дымом и выхлопными парами от автомобилей и другой техники в воздухе.

Кроме этого, у беременной может быть предрасположенность к этой болезни передаваемая через поколение.

Изменение в легочной системе при развитии синдрома Гудпасчера:

  • Нарушение окружной сосудистой системы;
  • Разрушительно-пролиферативные процессы;
  • Воспаление сосудов;
  • Гнойное воспаление альвеол;
  • Гипертензия легких;
  • Склероз легочной ткани, развивающийся в исходе хронического воспалительного или дистрофического процесса;
  • Избыточное отложение гемосидерина в тканях.
  • Нарушение кровообращения;
  • Разрушительно-пролиферативные процессы;
  • Наличие более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний, клинически проявляется быстропрогрессирующим гломерулонефритом;
  • Обесцвечивание почек;
  • Избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации;
  • Невозможность нормально функционировать.

Симптомы

Главным симптомом синдрома Гудпасчера является появление крови в мокроте при кашле постоянное или периодическое.

Болезнь развивается быстро, а потому признаки долго не заставляют себя ждать:

  • Вначале по ним невозможно определить, что за проблема — лихорадочное состояние, слабость, клонит в сон, побледнение кожи. После этого появляется одышка, кашель, болевые ощущения в груди.
  • При заболевании человек сильно теряет вес. Сильное кровотечение в легких считается самым опасным симптомом болезни поскольку, как правило, это связано с поражением легочной артерии.
  • Бывает, что недуг начинается с болей в животе, тошнит, сухо и горько во рту, изжога. Часто при недостаточном осмотре врач принимает данные признаки за симптомы воспаления поджелудочной железы.
  • При простукивании участков тела отмечаются затупленные и короткие звуки, при выслушивании – влажные хрипы, при проведении рентгеновского диагностирования — изменение рисунка легких, в них отмечают примеси лимфы и крови.
  • Понижение гемоглобина в жидкой ткани.
  • После симптомов, связанных с главным органом дыхания, появляются признаки патологии почек.
  • В моче появляется кровь, белки и другие несвойственные вещества, опухает периферия почек, повышается давление, кожа бледнеет, мышечные и суставные боли, слизистые имеют синий оттенок. В организме не хватает железа, из-за чего состояние пациента еще сильнее ухудшается.

Кровь в мокроте — один из симптомов синдрома гудпасчера

Признаки патологического состояния легких и почек быстро прогрессируют, если нет лечения, человек умирает за год. Такой исход происходит из-за почечной недостаточности или кровотечения в легких. Бывают случаи, когда симптомы проявляются не резко, а периодически, при своевременном лечении жизнь пациентов продлевается и становится более комфортной.

Диагностика

Диагностика синдрома Гудпасчера складывается из сбора информации о болезнях самого пациента и всей его семьи. Главным способом является обнаружение в сыворотке особых антител – GBM.

  • исследование основных показателей иммунной системы человека;
  • анализирование мокроты;
  • исследование тканей почек и легких под микроскопом;
  • рентгенокардиография;
  • измеряются показания объема и скорости дыхательных движений пациента;
  • ЭКГ сердца;
  • определение разницы в давлении кислорода и углекислого газа в крови артерии;
  • УЗИ — ультразвуковое исследование почек;
  • Эхо-КГ.

Такое количество методов необходимо для точного постановления диагноза, ведь существует много заболеваний со схожими симптомами.

Лечение

Лечение синдрома Гудпасчера осуществляется с помощью медицинских препаратов: кортикостероидных, цитостатических, железосодержащих. Бывает назначается переливание крови, в совсем запущенных ситуациях оперирование с удалением почки и вживлением нового органа.

В большинстве случаев пациенты рано или поздно умирают, в срок начатое лечение лишь облегчает страдания. Повтор острого патологического состояния случается при продолжении курения, при заражении инфекционной болезнью.

В качестве профилактики рецидива рекомендуют бросить курить и проходить ежегодное обследование всего организма, своевременно лечить инфекционные заболевания.

Источник: http://sostavkrovi.ru/sosudy/kapillyarov-ven-arteriy/chto-eto-takoe-sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью. Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких. Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У. Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем. В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том». Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – влет илет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Причины синдрома Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением. Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков. Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров. Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит). В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит. При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы. Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный. Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно. При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа). В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких — кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение. Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия. У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита. Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

Диагностика синдрома Гудпасчера

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ. Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа. Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА. На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек. Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

Лечение и прогноз синдрома Гудпасчера

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез. Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа. Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности. При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет. В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/goodpasture-syndrome

This article was written by admin

×